Характеристика рабдомиосаркомы

Что это такое рабдомиосаркома? В этой статье мы раскроем полное понятие рабдомисаркомы и узнаем, почему же возникает заболевание и как правильно его лечить.

По международной классификации МКБ-10 код заболевания С 48, в этом случае недуг протекает в забрюшинном пространстве или в брюшине. Второй код по МКБ-10: С 49, означает, что у больного поражены другие типы соединительной ткани.

Краткая эпидемиология

Столь неприятное заболевание под названием рабдомиосаркома составляет примерно 10% всей онкологической патологии. Пик заболеваемости чаще всего приходится на возраст 1-7 лет. В редких случаях злокачественная опухоль возникает в возрасте от 15 и до 20-ти лет.

Многие спросят: почему поражается маленький организм в годовалом возрасте? Все очень просто, процесс совпадает с периодом манифестации, непосредственно врожденных новообразований, а именно с нейробластомой и нефробластомой.

Общая классификация болезни

Заболевание развивается чаще всего в поперечно-полосатой ткани (мышечной). В редких случаях злокачественный процесс протекает исключительно в гладкомышечных образованиях, например:

  • рабдомиосаркома мочевого пузыря, происходит поражение семенного канатика или простаты;
  • рабдомиосаркома влагалища.

Каждый человек должен понимать, что злокачественное образование не может возникнуть просто так. Для того чтобы опухоль росла, ей необходимо питаться, это происходит за счет незрелой скелетной мускулатуры, мезенхимальной ткани.

Классификация рабдомиосаркомы:

На картинке видим размер образования

  1. Альвеолярная рабдомиосаркома. Новообразования представлены в виде овального или круглого ядра. Отметим, что образования напоминает клетки поперечно — полосатых мышц 10-20-ти недельного плода. Поэтому важно быстро распознать заболевание и начать своевременное лечение. Название недуга произошло за счет разделения фиброзной перегородки, которая в свою очередь имеет сходство с альвеолярной тканью. Частое место локализации злокачественного процесса – туловище или конечности, как правило, недуг возникает в возрасте от 5-20 лет.
  2. Второй тип болезни носит название плеоморфная рабдомиосаркома. Имеет вид вытянутой клетки, может напомнить паукообразную или ракеткообразную форму. Основное место локализации – туловище, часто поражаются и нижние конечности человека.
  3. Эмбриональная рабдомиосаркома у детей. Имеет вид вытянутой звезды, злокачественный процесс располагается в миксоматозном веществе. Поражает преимущественно детский возраст, а именно от 3-12 лет.Как и альвеолярная форма, эмбриональная рабдомиосаркома похожа на 7-10 недельного плода. Заболевание, как правило, возникает в области орбиты, злокачественный процесс может располагать и на шеи. В более редких случаях можно встретить патологический процесс в области основ черепа, мочеполовом тракте.
  4. Ботриоидная форма. Такая форма отличается от вышеописанных, она представляет вид скопившихся клеток, которые в свою очередь располагаются под эпителием слизистой оболочки. Встречается в детском возрасте до 8 лет, может возникать: рабдомиосаркома ботриоидная у детей мочевого пузыря, влагалища, носоглотки.

Помимо этой классификации, существует еще и стадии рабдомиосаркомы, которые определяются только на основании гистологического исследования. Если внимательно посмотреть на картину, что можно расшифровать все обозначения врачей.

Причины возникновения

Несмотря на многочисленные исследования, ученым до сих пор не непонятен патогенез и прогноз болезни.

Здесь видим состав опухолиЗаболевание может носить врожденный характер, основная причина – генетическая предрасположенность, врожденные аномалии в развитии центрально-нервной системы, ССС или присутствие дополнительных аномалий ЖКТ и мочеполовой системы (болезни органов малого таза). Помимо этого к врожденным причинам также можно отнести формирование врожденных синдромов.

Патологии, на фоне которых возникает рабдомиосаркома:

  1. Альбинизм.
  2. Синдром Ли-Фраумени или же Реклингхаузена.
  3. Меланоцитарный невус или ретинобластома, то только врождённые.
  4. Часто возникает опухоль на фоне семейного диффузного полипоза.

К дополнительным причинам поражения мягких тканей можно отнести: высокую дозу облучения, непосредственно матери в период беременности, токсическое влияние на детский несформированный организм, травма кожи и скелетных структур.

Клиническая картина

Заболевание достаточно коварное, которое способно не проявлять своих признаков на протяжении длительного времени.

Первыми тревожными сигналами являются:

  • слабость;
  • потеря массы тела, часто наблюдается кахексия;
  • снижается работоспособность, возникает апатия;
  • в редких случаях возникает лихорадочное состояние.

Как вы понимаете, что это не всего симптомы заболевания. Все остальные признаки злокачественного процесса будут завесить от формы, степени тяжести и места поражения.

При поражении головного мозга ребенка эмбриональной рабдомиосаркомой или плеоморфной, возникает:

На картинке видим прибор для биопсии

  • косоглазие, у больного возникает эрозивное повреждение основ черепа, у ребенка появляется заложенность и выделения из полости носа (часто возникает носовое кровотечение), меняется тембр голоса, может наблюдаться метастазирование из гайморовой пазухи в верхнечелюстные;
  • в области шеи и основ черепа возникает припухлость;
  • при тяжелом течение болезни, например при четвертой стадии происходит выпячивание глазного яблока.

При поражении конечностей или при обнаружении опухоли в грудной клетке, у больного возникает: уплотнение, сильная боль, деформация пораженной области. При несвоевременном лечении новообразования могут сильно кровоточить.

Если у больного обнаружена рабдомиосаркома в брюшной полости, то живот больного значительно увеличивается в размерах. Также отмечается сильная болезненность, расстройство стула, тошнота вплоть до сильной рвоты.

При поражении мочеполовой системы, клиническая картина ярко выражена. У больного возникает боль в период мочеиспускания, в уретре выявляют патологические примеси.

Дополнительные симптомы:

  1. Боль в нижнем отделе живота.
  2. У мальчиков при данном заболевании возникает боль и уплотнение на мошонке.
  3. У девочек из влагалища наблюдаются кровянистые выделения.

Как вы видите, что клиническая картина разнообразная, не стоит самостоятельно разбираться в симптомах. Лучше всего при первых подозрениях на любое заболевание, обратиться к доктору.

Диагностические мероприятия

В постановке диагноза важно не только изучить историю больного, но и ближайших родственников. После изученного анамнеза, врач проводит тщательный физикальный осмотр больного. Что это значит? Первым делом доктор проводит пальпацию пораженного участка. Второй этап – оценка состояния зрения и слуха, обращают внимание и на кожный покров больного.

Лабораторные методы:

На картинке видим проводимую врачами операцию

  1. Больному назначают общеклинический анализ крови.
  2. При необходимости проводят биохимический анализ крови.
  3. В обязательном порядке необходимо сдать анализ спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика:

  1. Биопсия с пораженного места.
  2. Ультразвуковое обследование малого таза, если имеются подозрения на рабдомиосаркому в репродуктивных органах.
  3. Обследование лимфатических узлов.
  4. Анализ мочи.
  5. Коагулограмма.
  6. Компьютерная томография или ПЭТ.
  7. Ангиография конечностей.
  8. РИД — прицельная рентгенография.

В более тяжелом случае, врачи направляют больного на сцинтиграфию костей скелета. В том случае если у больного нарушается функция почек, назначают реносцинтиграфию.

Лечение

Лечение назначается исходя из вида и степени тяжести заболевания. Лечебная тактика состоит из нескольких этапов:

Здесь видим общий анализ крови

  1. Операция, проводится иссечение злокачественного образования.
  2. При рабдомиосаркоме назначают химиотерапию.
  3. Лучевая терапия.
  4. Медикаментозное лечение.

Химиотерапия включает в себя цитостатики. Чаще всего при таком заболевании назначают Ифосфамид, Винкристин или Карбоплатин.

Иссечение злокачественной опухоли проводится только при небольших образованиях. В этом случае врач удаляет опухоль, при этом проводится отступ от видимого края на 5-6 см.

Хирургическое удаление опухоли радикальной резекцией помогает сохранить орган. Злокачественное образование удаляется единым блоком. Если заболевание сопровождается осложнениями, то в таком случае врачи проводят резекцию сосудов и нервов. В обязательном порядке после хирургической операции назначается реконструкция.

При запущенном течении или при интракраниальном росте опухоли проводится ампутация, второе название операции – экзартикуляция.

Народные методы не используются при таком заболевании, даже в качестве профилактики. Ведь патологический процесс быстро прогрессирует и склонен к повторному появлению.

Рецидив и метастазирование

Даже после лечения ни один врач не сможет дать гарантии на то, что не возникнет рецидив болезни. По статистическим данным было отмечено, что у больных с таким диагнозом рецидирование рабдомиосаркомы составляет 55%. Почему? Дело в том, что высокий процент рецидива болезни связан с особенностями роста злокачественного образования. Ведь в большинстве случаев врачи не могут полностью удалить опухоль.

На картинке видим уставшую девушкуТеперь возникает вопрос, что же делать? Для того чтобы снизить риск метастаз и повторное проявление недуга, необходимо более агрессивное лечение.

Как правило, больным назначается химиотерапия второй линии. Отметим, что если раньше проводилась химиотерапия по схеме VA, то в этом случае необходимо уже использовать схему VAIA.

Прогноз заболевания

Если внимательно изучить все случаи рабдомиосаркомы, то можно заметить, что чаще всего прогноз не очень благоприятный. Если заболевание выявлено на первоначальной стадии своего развития, то 5-ти летняя выживаемость составляет около 80%. При второй стадии процент значительно снижается, выживаемость 65%.

Что касается третьей стадии, то процент выживаемости составляет до 40%.

Важно! Если у больного обнаружили уже метастазы, то у больных нет процента, больные живут не более года.

Осложнения

Осложнения рабдомиосаркомы вызываются той или иной тактикой лечения. К более распространенным осложнениям относится: бесплодие, которое, как правило, развивается на фоне длительной химиотерапии.

В редких случаях у больного может замедлиться рост костей или мягких тканей. Такое явление связно с длительным облучением в период лечения.

Необходимо отметить, что при таком заболевании назначается химиотерапия, но гарантии на полное выздоровление вам ни даст, ни один доктор. Каждый больной должен понимать, что после облучения могут возникать осложнения. Поэтому необходимо выявить заболевание на первых этапах развития, чтобы пройти адекватную, щадящую терапию.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации