Понятие саркомы Юинга

Саркома Юинга — достаточно редкое онкологическое заболевание, возникающее обычно в детском возрасте. Большинству заболевших не более 15 лет, пик приходится на период полового созревания, однако подобное образование возникает и у новорожденных, и у детей дошкольного и школьного возраста, и даже у взрослых и пожилых людей. Саркомы Юинга наиболее часто диагностируются у мальчиков и юношей.

Что это такое

Так называется новообразование костных тканей злокачественного характера. Опухоль поражает нижние отделы трубчатых костей, тазовую область, ребра, позвонки, лопатки и ключицы. Отличается крайне агрессивным характером течения. До применения эффективных способов лечения появлением метастазов заканчивалось 90% случаев заболевания. Саркома Юинга у детей наиболее часто метастазирует в легкие, костный мозг, кости. Около половины пациентов на момент выявления опухоли имеют вторичные очаги в отдаленных органах.

У еще большего количества пациентов имеются микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. Лимфогенное метастазирование саркомы Юинга встречается реже, оно является причиной плохого прогноза заболевания. Встречается перитонеальное и медиастинальное распространение раковых клеток. У 2% заболевших выявляются метастазы в костном и головном мозге на ранних этапах развития опухоли и практически всегда — на поздних. Кроме того, у больных саркомой Юинга обнаруживается поражение костного мозга и мягких тканей.

Прогноз

В случае обнаружения саркомы прогноз зависит от своевременности начала лечения и степени распространенности раковых клеток в организме. Неблагоприятным он является для пациентов, имеющих неоперабельные формы опухоли и метастазы в отдаленных органах. Средняя 5-летняя выживаемость при поражении костного мозга и легких (при использовании облучения, химиотерапии и трансплантации костного мозга) не превышает 30%. При раннем выявлении саркомы Юинга прогноз на полное выздоровление оказывается благоприятным.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

На картинке видим изображение саркомы на ноге

  1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
  2. Детский и юношеский возраст.
  3. Принадлежность к европеоидной расе.
  4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
  5. Полученные ранее травмы.

Стадии саркомы

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

  1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
  2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

  1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
  2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
  3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
  4. Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

Диагностика

При использовании стандартных методов диагностики диагноз установить бывает сложно. Однако первые подозрения на злокачественную опухоль появляются на этапе анализа результатов рентгенологического исследования. В таком случае пациента направляют к онкологу, который назначает:

На картинке видим общий анализ крови

  1. КТ и МРТ. Эти методы помогают обнаружить метастазы и оценить состояние костного мозга. Кроме того, с их помощью определяют степень разрушения мягких тканей, размеры и расположение костной саркомы.
  2. Биопсию. Из пораженного участка кости или мягких тканей забирают образец, который отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Данные методы необходимы для уточнения стадии и характера новообразования.
  3. Рентгенографию органов грудной клетки. Используется для обнаружения метастазов в легких.
  4. Билатеральную трепанобиопсию. Исследование костного мозга этим методом помогает определить локальное или отдаленное его поражение.
  5. Лабораторные анализы. При оценке состава крови учитывают количество лейкоцитов и концентрацию лактатдегидрогеназы. Повышение последней свидетельствует о крайне агрессивном характере опухоли.

Симптомы

Раковая опухоль костных тканей имеет следующие симптомы:

Здесь видим девушку в депрессии

  1. Болевые ощущения в области формирования опухоли. На ранних стадиях имеют умеренный характер и приступообразное течение. Становятся более интенсивными при проникновении клеток саркомы вглубь тканей. Боли усиливаются в вечернее время, не исчезают при фиксации повязкой и после отдыха. Источником неприятных ощущений может являться отдаленный очаг опухоли.
  2. Болезненность при пальпации пораженного участка. Кожа над опухолью имеет повышенную температуру и красный цвет. Часто наблюдаются признаки отека мягких тканей и расширения поверхностных вен.
  3. Нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность из-за ночного болевого синдрома.
  4. Изменение контуров кости. Опухоль быстро растет, уже через полгода после появления первых признаков ее можно увидеть невооруженным взглядом.
  5. Нарушение функций конечностей. Саркома, расположенная вблизи сустава, способствует снижению его подвижности.
  6. Патологические переломы. Возникают на поздних стадиях развития опухоли. Явление объясняется истончением кости.
  7. Интоксикация организма. Пациент ощущает слабость. На фоне отсутствия аппетита резко снижается вес. Нередко наблюдается кахексия — крайняя степень истощения организма. Температура длительное время удерживается в пределах субфебрильных и фебрильных значений. На 3-4-й стадии наблюдается поражение лимфоузлов. Анализ крови отражает снижение уровня гемоглобина.

Специфические проявления зависят от расположения новообразования. Нарушению походки способствует саркома, поражающая нижние конечности. Опухоли ребер могут сопровождаться нарушением работы органов дыхания, накоплением экссудата в плевральной полости, сильным кашлем. Рентгенологические признаки заболевания будут следующими:

  •  наличие очагов разрушения в костях;
  •  расслоение, нечеткость границ, образование пустот в кортикальном слое;
  •  присутствие наростов игольчатого или пластинчатого типа;
  •  признаки поражения окружающих тканей;
  •  наличие однородного образования без хрящевых включений.

Лечение

При саркоме Юинга лечение подразумевает использование следующих методов:

Здесь изображен процесс химиотерапии

  1. Химиотерапия с использованием цитостатиков (Адриамицин, Винкристин). Действующие вещества нарушают процессы развития и деления раковых клеток, уничтожают метастазы. Препараты оказывают воздействие на весь организм. Рост новообразования замедляется. Вводятся цитостатики кратковременными курсами. Перерывы между ними длятся 14-21 день. В случае поражения костного мозга раковые клетки уничтожают высокими дозами химиопрепаратов, после чего подсаживают стволовые клетки
  2. Лучевая терапия. Облучение пораженных тканей назначается как до, так и после удаления опухоли. Использование подобных методов лечения саркомы существенно увеличивает шансы на выздоровление. Терапия считается наиболее безопасной для организма пациента. Высокоэнергетическое излучение уничтожает мельчайшие раковые клетки, препятствует повторному росту опухоли. Курс длится 28-42 дня.
  3. Хирургические вмешательства. Во время операции удаляются пораженные участки ребер, трубчатых и тазовых костей. Объем вмешательства определяется стадией заболевания. После резекции выполняется эндопротезирование. Операции редко завершаются ампутацией конечности.

Профилактика

Специфических мер профилактики саркомы Юинга не существует, ведь вероятность ее возникновения не зависит от образа жизни ребенка или его матери в период беременности. Единственным эффективным способом считается ведение здорового образа жизни, предотвращение травм и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Принципы правильного питания и диеты при саркоме Юинга помогают снизить риск ее рецидива. В рацион рекомендуют включить мясные и молочные продукты, брокколи, морепродукты и яйца. Важно употребление шиповника, смородины, калины, перца и цитрусовых. Эти продукты содержат витамин С, принимающий участие в формировании соединительных тканей и выведении токсинов из организма.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации